Perthes病とは? 
What is Legg Calve Perthes Disease?

レッグ・カルベ・ペルテス病（ペルテス病）は、小児の股関節に影響を与える珍しい病気です。大腿骨頭（太ももの骨の上部の球状部分）への血流が一時的に途絶えることで発症します。このため、骨組織が壊死する（無血管性壊死）状態になります。時間が経つにつれて、体は損傷を修復しようとしますが、この過程で大腿骨頭の形状が変化し、適切に管理されない場合、長期的な合併症を引き起こす可能性があります。

疫学

ペルテス病は、4歳から10歳の子供に最も多く見られ、男児の発症率は女児の約4倍です。正確な原因は不明ですが、遺伝的、環境的、機械的要因が複雑に絡み合って発症すると考えられています。この病気は世界中の子供の約10,000人に1人の割合で発生します。欧州系の子供に多く見られ、他の民族では少ない傾向があります。

分類

ペルテス病は、病気の重症度と進行段階に基づいて分類されます：

1. Waldenström’s Stages:のステージ:

   • 初期段階: 血流の途絶により大腿骨頭が壊死します。

   • 分解段階: 体が壊死した骨組織を分解し吸収し始めます。

   • 再骨化段階: 新しい骨が形成され、大腿骨頭の形を回復しようとします。

   • 治癒段階: 骨の再構築が完了し、大腿骨頭の形状に応じて結果が異なります。

2. Catterall Classification: 大腿骨頭の関与の程度に基づく（グレードIからIV）。

3. Herring Lateral Pillar　外側柱分類: 外側柱の損傷の程度に焦点を当てる。

4. Stulberug分類　　ペルテス病の治癒後の長期的な結果を評価するために使用されます。大腿骨頭の形状と寛骨臼との適合性に基づき、以下の5つのグループに分類されます：

   • グループI：正常な大腿骨頭と寛骨臼。

   • グループII：軽微な不整を伴う球状の大腿骨頭。

   • グループIII：球状でない大腿骨頭だが、寛骨臼との適合性は良好。

   • グループIV：球状でない大腿骨頭で、適合性が悪い。

   • グループV：重度の変形があり、適合性が悪く進行した関節炎が見られる

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ペルテス病の診断方法

臨床症状

• 跛行: 子供に目立った跛行が見られることがあります。

• 股関節または鼠径部の痛み: 痛みが膝にまで広がることもあります。

• 可動域の制限: 特に走ったり歩いたりする際に、股関節の動きが制限されることがあります。

• 筋力低下: 影響を受けた側の太ももの筋肉が小さく見えることがあります。

病歴の確認

医師は、子供の症状、活動レベル、家族歴について質問し、ペルテス病のリスク要因を評価します。

画像検査

正確な診断には、以下のような画像検査が必要です：

1. X線検査: 最も一般的で初期の診断ツールです。X線では、病気の進行段階に応じた大腿骨頭の変化が確認できます。

2. MRI検査: X線で確認できる前に、大腿骨頭への血流の早期変化を検出するのに有用です。

3. 骨スキャン: 大腿骨頭への血流を評価します。

4. 超音波検査: 関節液や軟部組織を評価するために使用されることがあります。

治療法

保存療法（手術をしない治療）

特に若年の子供の場合、ほとんどのペルテス病は手術を必要とせずに管理することができます。保存療法には以下が含まれます：

• 活動制限: 股関節への負担を軽減するために、衝撃の大きい活動を避けます。

• 理学療法: 股関節の可動域を維持し、筋力を強化するための運動療法。

• 装具やギプス: 外転装具などを使用して大腿骨頭を股関節の受け皿に保持します。

• 痛みの管理: 痛みや炎症を和らげるためのイブプロフェンなどの薬の使用。

手術療法

高齢の子供や保存療法が不十分な重症例では、手術が推奨されることがあります。一般的な手術手技には以下が含まれます：

• 骨切り術: 大腿骨や骨盤を切開し、位置を調整して大腿骨頭の整列を改善します。

• 関節鏡視下関節唇縫合：関節唇の損傷がある場合に、股関節鏡を用いて関節唇を修復します。Cam osteoplasty：大腿骨頭の形状を改善し、股関節の適合性を高めるために行います。

• 人工関節置換術: 関節炎が進行した場合、将来的に人工股関節が必要になることがあります。

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予後

ペルテス病の予後は、診断時の子供の年齢や病気の重症度によって異なります。多くの場合、6歳未満の子供は骨の成長が続いているため、骨の再構築がより効果的に行われ、良好な結果を得られる可能性があります。しかし、以下のような合併症が生じることがあります：

• 大腿骨頭の変形: 大腿骨頭の不規則な形状により関節の不安定性を引き起こす可能性があります。

• 関節唇および軟骨損傷: 関節構造の損傷により、早期の変形性関節症（OA）を引き起こす可能性があります。

斎藤・内田ら（2019年、Am J Sports Med）の研究によると、ペルテス病の後遺症として関節唇損傷および軟骨損傷が一般的であり、成人期にOAのリスクを高めることが示されています。

まとめ

レッグ・カルベ・ペルテス病は複雑な疾患であり、早期診断と慎重な管理が、罹患した子供にとって最善の結果を保証するために必要です。適切な治療とモニタリングにより、多くの子供が活発で健康な生活を送ることができます。